Неходжкинская лимфома

Вызов онколога на дом СПб по т. 8(812)9206003

Наследственный сфероцитоз редко наблюдается одновременно в связи с лимфомами или гематологическими злокачественными новообразованиями. Здесь мы описываем случай наследственного сфероцитоза, связанного с диффузной фолликулярной неходжкинской лимфомой.

Лимфома

Наследственный сфероцитоз — наиболее частая врожденная гемолитическая анемия и наиболее распространенная среди кавказских популяций. Наследственный сфероцитоз — это семейное расстройство с аутосомно-доминантным и рецессивным режимами наследования, но спорадические случаи встречаются. Клиническая картина широко распространена в суровом возрасте в раннем детстве до бессимптомных и более мягких форм у пожилых людей. Признаки наследственного сфероцитоза являются хронические гемолитические осложнения в присутствии сфероцитов в периферической крови мазка и положительности эритроцитов хрупкость испытаний.

Презентация случая

54-летняя леди подала в отделение неотложной помощи Национальной больницы Института печени, Университет Менуфии, отмеченную одышкой, головокружением и желтухой. Пациент вел полноценную здоровую жизнь до трех лет назад, когда она была госпитализирована для подобной атаки одышки и желтухи. Она получила 5 единиц или более крови и была выписана в хорошем состоянии без какой-либо дальнейшей работы. Шесть месяцев назад; она начала страдать анорексией, значительную потерю веса вместе с сильными костными  болями по всему телу, но без лихорадки, боли в животе, опухание узлов или кровотечение. Клиническое обследование показало, что у женщины с ограниченным пульсом, желтухой и огромной спленомегалией, пересекающей среднюю линию. Лабораторные исследования показали выраженную анемию с повышенным MCV и MCHC (132% и 45%), хотя сывороточный витамин B12 и фолиевая кислота были нормальными ( таблица 1). Очевидная непрямая гипербилирубинемия, значительный ретикулоцитоз и повышенная сывороточная LDH были связаны с отрицательными прямыми и косвенными тестами Кумба. Абдоминальная сонография продемонстрировала огромную спленомегалию (29 см) с гомогенным эхо-рисунком и калькуляционным желчным пузырем. Кроме того, было обнаружено, что ширина распределения красных клеток (RDW) преодолевается до 17% в пользу диагноза HS. Осмотическая оценка хрупкости была увеличена (показал ранний гемолиз РБК при низких титрах разбавления). Хотя определенной семейной истории не хватало, был установлен диагноз наследственного spherocytosis (HS). Было рекомендовано четыре единицы упакованных эритроцитов; однако быстрая регрессия гемоглобина произошла в течение 2 дней.

переменные При поступлении
Общий билирубин (мг / дл) 8,7
Прямой билирубин (мг / дл) 2.5
Альбумин (г / мкл) 4,1
AST (IU / dl) 169
ALT (IU / dl) 188
LDH (IU / dl) 3211
HG (г / мкл) 5
Рет. (10 3 / мм) 11
MCV (мкм 3 ) 110
MCHC (г / мкл) 37
WBC (10 3 / мм) 18
Тромбоциты (10 3 / мм) 115

Таблица 1: Данные лабораторных исследований пациента.

Высокий ЭПР: 120 мм / 1- й час и макроглобулин B2: 7,5 мкг / мл, добавленный к значительной потере веса, побудило обратиться к пациенту с исследованиями костного мозга.

Биопсия кости костного мозга (BM) показала наличие неходжкинской лимфомы, которая была идентифицирована агрегатами типичной зрелой гемопоэтической ткани, некоторые зрелые мегакариоциты и увеличение эритроидных элементов (гиперплазия эритроидов). Кроме того, трефин показал небольшое количество зрелых миелоидных клеток, но диспластические изменения или увеличение клеток взрыва не были обнаружены. На других участках трефина была обнаружена диффузная инфильтрация популяцией лимфоидных тканей мелких зрелых клеток, у которых были отслоены гиперхромные ядра и некоторые крупные одиночные ядрышки, что свидетельствует о диагнозе диффузной фолликулярной неходжкинской лимфомы. Такой диагноз был подтвержден иммуногистохимическим окрашиванием, которое показало положительность для маркеров В-клеток, CD10, CD19, CD22, CD79a и сильно положительно для CD20 и Bcl2 ( фиг. 3 и 4) и отрицательный для CD5, CD30 и CD138. Между тем, ПЭТ-КТ-сканирование всего тела показало повышенное поглощение ФДГ в селезенке и костном мозге. Пациент был отнесен к отделению онкологии; к сожалению, она прошла перед доступом к надлежащим терапевтическим вмешательствам.

Рисунок 1: Неходжкинская лимфома, включающая костный мозг, который показал повышенную клеточность с паратрабекулярными агрегатами лимфоидной популяции (H и E. 40x).

Рисунок 2: Агрегаты костного мозга лимфомы в основном состоят из центробластов и иммунобластов. (H и E. 400x).

Рисунок 3: Иммуногистохимическое окрашивание биопсии BM показало, что клетки положительны для CD20 и Bcl2.

Рисунок 4: Иммуногистохимическое окрашивание биопсии BM показало, что клетки положительны для CD20 и Bcl2.

Заключение и точки обучения

1. Наследственный сфероцитоз является наследственной формой хронической гемолитической анемии, он вторичен по отношению к дефициту цитоскелетных белков в мембране эритроцитов (группа 3, анкирин 1, белки 4.2, альфа или бета-спектрин).

2. Мягкие формы HS часто ускользают от клинического распознавания, и диагноз может быть случайным лабораторным исследованием.

3. Кроме того, диагноз может преобладать с повышенным гемолизом, который может сопровождать вирусные заболевания, вероятно, из-за спленомегалии, связанной с вирусным заболеванием.

4. ГС редко описывается в связи с лимфомами и гематологическими новообразованиями.

  • 5. Хронический сфероцитарный гемолиз и длительная стимуляция как костного мозга, так и селезенки могут представлять патогенный фон гиперактивации В-клеток и лимфоматозной трансформации.

Ключевые слова

Сфероцитоз; Лимфомы; Гематологические злокачественные опухоли; Неходжкинская лимфома

Вызов онколога на дом СПб по т. 8(812)9206003

Заказать звонок
+
Жду звонка!