Первичная спинальная интрамедуллярная лимфома

Первичная спинальная интрамедуллярная лимфома

Злокачественная лимфома

Первичная спинальная интрамедуллярная лимфома (PIML) — очень редкое поражение. Он не имеет конкретных лабораторных или рентгенологических результатов. Поэтому часто бывает ложный и отсроченный диагноз. Злокачественная лимфома ЦНС обычно встречается в ткани головного мозга . Пациенты были классифицированы как «первичные», если не было признаков системной лимфомы при скрининге, используемом во время диагностики.

Вызов онколога на дом СПб по т. 8(812)9206003

История болезни 75-летнего мужчины без прошлой истории болезни.

Симметрия позвоночного магнитного резонанса (МРТ) не выявила никакой массы внутримышечно, но после внутривенной контрастной инъекции наблюдалось гомогенное усиление вещества дуры, поясничных сегментов спинного мозга и области конуса. Мозговые, шейные и грудные МРТ не выявили других аномалий. Он прошел операцию в нашем отделении, а биопсия выявила злокачественную лимфому. Он обратился к лучевой терапии (RT), но, к сожалению, он умер через 4 месяца.

Вызов онколога на дом СПб по т. 8(812)9206003

Лимфома

Злокачественная лимфома ЦНС обычно встречается в ткани головного мозга. Первичная лимфома 

Пациенты были классифицированы как «первичные», если не было доказательств системной лимфомы при скрининге в процессе диагностики. Наиболее частыми участками являются полушария головного мозга, за которыми следуют мозжечок и головной мозг. Распространение заболевания на спинной мозг не является редким событием во время наблюдения за этими случаями, однако интрамедуллярная лимфома при поступлении встречается довольно редко. Из-за своей редкости диагноз затруднен при этом заболевании, и может быть важная задержка в диагностике и лечении даже в эпоху МРТ.

Клиническая картина была связана с локализацией опухоли в спинном мозге, и не было никаких конкретных симптомов или признаков. Однако эти опухоли быстро прогрессировали, а время между началом симптомов и вступлением было довольно коротким с медианой 1,5 месяца.

Среди пациентов с лимфомой частота инфекции VZV выше, чем у населения в целом.
Вирусная инфекция Varicella zoster относится к нарушенному иммунитету и может использоваться в качестве предиктора синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), а в группах риска СПИДа VZV следует рассматривать как плохой прогностический признак,
 сообщил пациент с первичной лептоменинговой Т-клеточной лимфомой, где инфекция герпеса была развита до появления злокачественной лимфомы.

Наиболее важной диагностической методикой этого заболевания является МРТ. Существует типичный вид на МРТ: изо-гипотензия на T1-взвешенных срезах, гиперинтенсивность на T2-взвешенных срезах, плотное и обычно однородное усиление контраста с увеличением и отеком спинного мозга. У масс обычно были нечеткие границы. Однако эти характеристики не являются специфическими для PIML. Различные патологии, такие как астроцитомы, метастатические опухоли или нейросаркоидоз, могут вызывать подобные проявления.

Гистологически он состоял из лимфоцитов и плазмоцитоидных гистиоцитов. Эта опухоль неотличима от лимфомы, возникающей в другом месте, как указывает Шаумбург.

Важнейшими шагами в подходе к лимфоме спинного мозга являются биопсия и гистологический диагноз, а затем лечение 

Herrlinger et al. рекомендованный КТ, включая высокодозовый метотрексат в отдельности или в сочетании с местным RT в соответствии с общим руководством для лечения других первичных лимфомы ЦНС.

К сожалению, прогноз PIML неудовлетворен, несмотря на агрессивное лечение.

Первичные лимфомы ЦНС представляют собой радиочувствительные опухоли, а использование высокодозного метотрексата в сочетании с излучением всего мозга увеличивает медианную выживаемость до 30-60 месяцев.

Казалось бы, важно подтвердить, что миелопатия неопределенной этиологии может быть вызвана первичной интрамедуллярной злокачественной лимфомой спинного мозга.

Эффект химиотерапии не был окончательно оценен. Обычная химиотерапия обычно применялась после лучевой терапии или была зарезервирована для лечения рецидивов и для предотвращения системных рецидивов.

Вывод

Первичная спинальная интрамедуллярная лимфома — редкое поражение. Его следует иметь в виду, особенно у пациентов среднего возраста. Прогноз плохой, несмотря на агрессивное лечение с помощью РТ, КТ или их комбинацию. Наша работа направлена ​​на то, чтобы подчеркнуть тот факт, что, столкнувшись с быстро прогрессирующей миелопатией, врач должен думать о ПИМЛ (Первичная спинальная интрамедуллярная лимфома).

Вызов онколога на дом СПб по т. 8(812)9206003

Заказать звонок
+
Жду звонка!